«القزامة النخامية».. الأعراض والتشخيص

تحدث نتيجة نقص هرمون النمو لدى الأطفال

تعتبر الغدة النخامية pituitary gland «سيدة الغدد» لأنها تنظم باقي الغدد الصماء في جسم الإنسان. وهي تزن نحو نصف غرام (بحجم حبة الفول السوداني) ويبلغ قطرها سنتيمترا واحدا، وهي تقع في تجويف عظمي في أسفل قاعدة الدماغ، تسمى السرج التركي Sella Turcica لأن شكلها يشبه سرج الفرس التركي.
* مشكلات الغدة النخامية
تحدث إلى «صحتك» الأستاذ الدكتور عبد المعين عيد الأغا استشاري وأستاذ طب الأطفال والغدد الصماء بكلية الطب جامعة الملك عبد العزيز، حول أسرار هذه الغدة والمشكلات الصحية التي قد تصاب بها، وكيف يمكن للوالدين ملاحظة علامات تأخر النمو لطفلهما وكيف يقوم الطبيب بتشخيصها وعلاجها.
وأوضح في البداية أن الغدة النخامية تتكون من فصين اثنين يختلفان عن بعضهما من حيث التركيب والوظيفة، وتتصل مع منطقة تحت المهاد Hypothalamus بواسطة سوية نخامية Pituitary Stalk. ويرتبط الفصان مع بعضهما بواسطة الفص الأوسط المعروف بالبرزخ Isthmus، وعليه تنقسم الغدة النخامية إلى الفص الأمامي Anterior Pituitary والفص الخلفي العصبي Posterior Pituitary.
وتعتبر الغدة النخامية أهم جزء في نظام الغدد الصماء بجسم الإنسان لأنها تنتج مجموعة من الهرمونات التي تتحكم في كثير من وظائف الغدد الصماء الأخرى. ويكفي أن الفص الأمامي منها يفرز عددا من الهرمونات الهامة مثل: هرمون النمو (Growth hormone)، هرمونات البلوغ (gonadotrophins)، هرمون تنشيط الغدة الدرقية (TSH) والذي يحفز الغدة الدرقية لإفراز هرمونها، هرمون البرولاكتين (Prolactin)، والهرمون الذي يحفز هرمون التوتر الكظري الكورتيزول (ACTH). أما الفص الخلفي من الغدة النخامية فهو يفرز الهرمون الخاص بتوازن السوائل في الجسم ويسمى هرمون مكافحة إدرار للبول (ADH).
أوضح أ.د. الأغا أن من أكثر المشكلات شيوعًا في الغدة النخامية أن تصاب بأحد الأورام، وغالبا ما يكون الورم حميدا يتسبب في إحداث اضطراب في وظائف هذه الغدة، فإما أن تفرز هرموناتها بكمية زائدة أو بكمية ناقصة دون المعدل الطبيعي أو أن تتوقف عن الإنتاج تماما. ومن المشكلات النادرة الأخرى في اضطرابات الغدة النخامية مثل إصابات الدماغ، واحتشاء النخامية (المعروف أيضًا باسم السكتة النخامية pituitary apoplexy).
وهكذا نجد أن الغدة النخامية على الرغم من صغرها فإنها تفرز الكثير من الهرمونات الرئيسية في الدم وتعتبر القائد العام لجميع الغدد الصماء، ولو مرض الفص الأمامي منها، مثلا، لتوقف الجسم عن النمو ولو زاد نموها فإنه يسبب عملقة وتضخمًا في العظام، وقد تكون العملقة محصورة في بعض عظام محدودة كعظام الفك أو اليدين.
* علامات «القزامة النخامية»
أشار د. عبد المعين الأغا إلى أن «القزامة النخامية» تحدث نتيجة نقص هرمون النمو المفرز من الغدة النخامية الموجودة في منتصف الدماغ. وتختلف الأسباب الكامنة للقزامة النخامية، مثل عدم وجود الغدة النخامية أو ضمورها الخلقي، أو نقص نشاط الغدة النخامية وبالتالي نقص إفراز هرمون النمو، أو جود ورم نخامي مثل الورم القحفي البلعومي (Craniopharyngioma). وقد لا نستطيع تحديد السبب المحدث لقصور الغدة النخامية، ويكون السبب حينئذ مجهولاً ويطلق عليه (Idiopathic Hypopituitarism).
ما هي الأعراض والعلامات التي يجب أن يلاحظها الوالدان؟ أجاب د. الأغا أنه عادة ما يكون نمو الطفل وحجمه طبيعيًا عند الولادة، ويستمر نموه طبيعيًا خلال السنة الأولى من العمر، ثم يستمر نموه بعد ذلك ولكن بمعدل بطيء جدًا، وبينما يكون تناسب عظام الجسم لديه طبيعيًا، فإن ملامح الوجه تكون طفولية وغير ناضجة، ويكون التكوين العضلي ضعيفًا، والصوت رفيعًا والجسم يميل إلى السمنة، كذلك غالبًا ما يكون هنالك تأخر في ظهور الأسنان، وكذلك تأخر في نضوج العظام، ويقل العمر العظمي عن العمر الحقيقي. ولكن تجدر الإشارة إلى أن هؤلاء الأطفال لا يعانون من تخلف عقلي، وتكون وظيفة ونضوج أعضائه الجسمية طبيعية.
* التشخيص والعلاج
كيف يتم تشخيص نقص هرمون النمو عند الأطفال؟ أجاب د. الأغا أن نقص هرمون النمو عند الأطفال يتم تشخيصه بعمل تحليل خاص يسمى بتحليل هرمون النمو بالاستحثاث، ويكرر عمله عدة مرات، حيث إن هرمون النمو في الجسم لا يفرز على مدى 24 ساعة بالتساوي وإنما يفرز عن طريق دفعات أو نبضات خلال اليوم. وتكثر هذه النبضات في فترة النوم العميق وتقل خلال فترة اليقظة، كذلك تكثر هذه النبضات خلال فترة الرياضة.
وغالبًا ما يشخص هرمون النمو عندما تكون نسبة الهرمون بالاستحثاث أقل من نسبة 10 نانو غرام/ ملليلتر. ومن الناحية الإكلينيكية، يكون طول الأطفال، في الغالب، أقل من المعدل الطبيعي وطولهم أقل من متوسط طول الأب والأم. وتكون تقاطيع وجههم أقل من عمرهم الحقيقي فلقد يكون عمر الطفل الحقيقي 10 سنوات وتبدو تقاطيع وجهه وكأنه في السادسة أو السابعة من عمره.
وهناك تحاليل مساندة لتحليل هرمون النمو مثل عوامل نمو تشبه الإنسولين، تسمى (السوماتوميدينز) IGF - 1 IGFBP3، وكذلك عمل أشعة لمفصل الكف والرسغ اليسرى لتحديد العمر العظمي، وكذلك تحليل مرض «سيلياك» وهو مرض سوء امتصاص الطعام، وكذلك تحليل هرمونات الغدة الدرقية.
في حالة وجود نقص في هرمون النمو يتم فحص الغدة النخامية بعمل أشعة الرنين المغناطيسي للتأكد من سلامة الغدة النخامية من أي عيوب خلقية أو عيوب عارضة، وكذلك سلامة الغدة الدرقية من وجود، على سبيل المثال، أي ورم أو كيس يعيق من إفرازها للهرمونات.
بعد التأكد من نتائج تلك الفحوصات يتم علاج الطفل أو الطفلة بهرمون النمو، وجدير بالذكر أن الهرمون المستخدم هذه الأيام هو هرمون آدمي مصنع عن طريق الهندسة الوراثية وبالتالي هو تقريبًا مثل الهرمون الطبيعي الذي يفرز من جسم الإنسان. يعمل هذا الهرمون على بناء الغضاريف الموجودة في نهاية العظام، وبالتالي يزداد طول الطفل بمعدل طبيعي مثله مثل الطفل الذي ليس لديه نقص في هرمون النمو.
يذكر أن علاج هرمون النمو لا يوجد منه حبوب أو شراب في جميع أنحاء العالم ولكنه متوفر عن طريق إبر، وهذه الإبر تعطى تحت الجلد وتكون بشكل يومي خلال أيام الأسبوع، وأحيانًا يعطى يوم واحد راحة كيوم الجمعة مثلاً فلقد أثبتت جميع الدراسات أن استخدام علاج هرمون النمو يوميًا قبل النوم يعطي نتائج أفضل كثيرًا من أن يستخدم يومًا بعد يوم أو أن يستخدم في فترات متقطعة.
* نصائح للآباء والأمهات
- ينصح الآباء والأمهات عندما يلاحظون ضعفًا في نمو طفلهم أو طفلتهم أن يبادروا سريعًا إلى الطبيب المتخصص لفحص هرمون النمو لديهم وعمل التحليل المشار إليه، وذلك لتفادي التأخر في أخذ العلاج.
- إذا كان هرمون النمو المفرز من الغدة النخامية ناقصًا، يجب التأكيد على الأهل بأن استخدام هذا الهرمون ضروري جدًا، وليس له - مضاعفات خطيرة، ويجب عدم التردد في استخدامه، فهو ضروري لتكملة نمو الطفل. ومن دون العلاج بهرمون النمو يعجز الطفل أو الطفلة لبلوغ الهدف المتوقع من الطول لديهم.
- كلما كان العلاج بالهرمون في وقت مبكر، كانت النتائج أفضل بكثير من استخدامه في فترة ما بعد البلوغ أو بعد حدوث الدورة الشهرية للفتيات.