نشر موقع «health» الطبي تقريرا سلط من خلاله الضوء على متلازمة فيكساس «VEXAS»؛ المرض الذي حدده الباحثون لأول مرة أواخر عام 2020. قائلا «ان متلازمة فيكساس VEXAS تعد حالة التهابية دموية تؤثر في المقام الأول على نخاع العظام والدم ما يسبب أعراضا مثل الطفح الجلدي المؤلم والتهاب في الأوعية الدموية والرئتين والمفاصل والجلد».
وقد وجدت الأبحاث أن متلازمة فيكساس قد تكون أكثر شيوعا مما كان يعتقد سابقا، خاصة بين الرجال الذين تزيد أعمارهم على 50 عاما.
وعلى الرغم من ندرتها، فإن المتلازمة قد تؤثر على واحد من بين 4269 رجلا و 26238 امرأة.
وبحسب العلماء، فإن ذلك المرض ليس وراثيا، وعليه فإن الأشخاص المصابين به لا ينقلونه إلى أطفالهم، لكن الأبحاث أظهرت أن الطفرات في جين UBA1 قد تتسب في تلك المتلازمة وذلك الجين موجود على الكروموسوم X، (أحد الكروموسومين المُحددين للجنس في العديد من الأنواع الحيوانية).
من أجل ذلك ربط العلماء متلازمة فيكساس بالكروموسوم X وبالتالي يصاب بها الرجال أكثر لأنهم يحملون كروموسوم X واحد فقط، فيما تمتلك النساء اثنين من كروموسوم X، وعليه إذا كانت لديهن طفرة في جين على كروموسوم X واحد دون الآخر، فلن يتأثرن بشكل عام.
ومن أجل المزيد من التوضيح، قال الطيبب الأميركي ديفيد بيك أحد المشاركين في الأبحاث «في البداية لم يكن من الواضح تماما أن هؤلاء المرضى لديهم نفس المرض لأنه يتشابه مع أمراض الروماتيزم، والتي يمكن أن تتغير أعراضه بمرور الوقت». مضيفا «عندما وجدنا عددا كافيا من المرضى تمكنا من العثور على الكثير من أوجه التشابه في أعراض المتلازمة».
جدير بالذكر، يصعب تشخيص هذه المتلازمة لأنها تحتوي على مجموعة واسعة من الأعراض غير المحددة التي تحاكي في كثير من الأحيان أمراضا أخرى.
وإضافة إلى الطفح الجلدي وآلام المفاصل يمكن الحديث عن أعراض شائعة مثل، السعال والحمى وألم وتورم في الأذن والأنف والمفاصل وطفح جلدي مؤلم وتعب شديد وضيق في التنفس.
وبسبب تشابة أعراض المتلازمة مع أعراض أمراض أخرى، فإن بعض المصابين بها قد حصلوا على تشخيص خاطئ من أخصائيين في أمراض الروماتيزم أو الدم أو الجلد أو غيرها.
وفي هذا الاطار، هناك العديد من الأسئلة التي لم تتم الإجابة عنها بشأن متلازمة فيكساس. خاصة بشأن كيفية علاجها، إذ يتناول العديد من الأشخاص المصابين بها عقار (غلوكورتيكويدات)؛ وهو دواء مضاد للالتهابات للمساعدة في السيطرة على الأعراض.
وغالبا ما يكون للغلوكوكورتيكويدات آثار جانبية غير مرغوب فيها مثل حب الشباب ونزيف الجهاز الهضمي والأرق، وتغيرات المزاج.
كما أظهرت الأبحاث أن المرض لديه معدلات وفيات عالية؛ إذ يموت حوالى 47 في المئة من الأشخاص بغضون 5 سنوات من التشخيص.
وقد يعتمد متوسط العمر المتوقع على نوع الطفرة؛ فعلى سبيل المثال وجدت الأبحاث أن الأشخاص الذين لديهم متغير في فالين (أحد الأحماض النووية) يكون متوسط العمر لديهم أقصر من الأشخاص الذين لديهم متغيرات أخرى.
ان من المهم تشخيص متلازمة «فيكساس» وعلاجها في أقرب وقت ممكن، وفي حال عدم حدوث ذلك فقد يصاب المريض بفقر الدم وجلطات الدم والتعب وانخفاض الصفائح الدموية.
كما أن من المحتمل أن يصاب بعض الأشخاص المصابين بمتلازمة فيكساس بسرطان الدم.
