«هيموفيليا»، مرض نزعة النزف الدموي هو مرض وراثي يؤدي إلى منع تخثر الدم والنزوع إلى النزف دون توقف، حيث يعاني الأشخاص المصابون بهذا المرض من وجود خلل في بروتين الدم الذي يعرف باسم «عامل التخثر» الذي يساعد على وقف النزف. وهناك نوعان من عوامل تخثر الدم هما عامل 8 وعامل 9. ويؤدي نقص عامل التخثر 8 إلى الإصابة بالهيموفيليا نوع «إيه»، بينما يؤدي نقص عامل التخثر 9 إلى الإصابة بالهيموفيليا نوع «بي».
وتحدد نسبة وجود هذين العاملين في الدم مدى ودرجة الإصابة بالهيموفيليا، حيث إن وجود أي من هذين العاملين 8 و9 بالدم بنسبة تقل عن واحد في المائة تعني أن إصابة الطفل بالمرض تكون شديدة الخطورة وأن وجودهما بنسـبة واحد إلى خمسة في المائة تعني أن المرض متوسط الخطورة وأن نسبة خمسة إلى 40 في المائة تعني أن الإصابة قليلة الخطورة، في حين أن وجود عاملي 8 و9 بالدم بنسبة تزيد على 40 في المائة تعني أن الطفل طبيعي، ويعتمد معظم مرضى الهيموفيليا نوع «إيه» على العلاجات التعويضية لعامل 8، فيما يعتمد مرضى الهيموفيليا نوع «بي» على العلاجات التعويضية لعامل 9.
ووفقا لتقارير منظمة الاتحاد العالمي لمرض الهيموفيليا، فإن نسبة المصابين بالهيموفيليا نوع «إيه» تصل إلى 80 في المائة، فيما تقدر نسبة المصابين بالهيموفيليا نوع «بي» بنحو 20 في المائة من إجمالي المصابين بمرض الهيموفيليا عموما، كما أكدت الدراسات أن أعداد المصابين بالهيموفيليا نوع «إيه» يتراوح ما بين 320 ألفا إلى 340 ألف مريض على مستوى العالم. أما في السعودية ورغم غياب الإحصائيات الدقيقة لأعداد مرضى الهيموفيليا، فإن بعض الدراسات أظهرت أن هذا العدد يتراوح بين 3000 - 4000 مريض جرى تشخيص إصابتهم بالهيموفيليا حتى الآن بالمملكة 99 في المائة منهم من الذكور.
* مرض نزف الدم
اختتمت في منتصف الأسبوع الماضي بمدينة جدة أعمال المؤتمر العربي الثالث لأمراض الدم بالتزامن مع المؤتمر السنوي الثاني عشر للجمعية السعودية لأمراض الدم، وعلى هامش هذا المؤتمر دعا البروفسور فيكتور بلانشت، استشاري أمراض الدم بمستشفى الأطفال تورونتو - كندا وأحد المتحدثين الرئيسين في المؤتمر، إلى ضرورة إنشاء السجل الوطني لمرضى نزعة النزف الدموي أو الهيموفيليا، مشددا على أهمية العمل على توفير بروتوكولات الوقاية بالنسبة للأطفال المصابين بالهيموفيليا، وذلك لمساعدتهم على ممارسة حياتهم اليومية والاندماج في المجتمع بشكل طبيعي.
وأوضح الدكتور بلانشت أن الأطفال الذين يعانون مرض الهيموفيليا عرضة لحدوث تجمعات دموية داخلية في المفاصل الكبيرة مثل مفصل الركبة ومفصل الحوض ومفصل المرفق أو حتى داخل الجمجمة، وأن تكرار التعرض لحدوث هذه التجمعات الدموية في المفاصل يسبب تلفها على المدى البعيد، مما يستلزم إجراء جراحة تغيير المفصل، وقال بلانشت إن تكرار حدوث تجمعات دموية في المفصل نفسه ثلاث مرات خلال مدة ستة أشهر يستلزم وضع الطفل المريض على بروتوكول علاج وقائي بحيث يُعطى أحد عاملي تخثر الدم 8 أو 9 بشكل منتظم مدى الحياة.
* وسائل علاج حديثة
وحول البروتوكولات الوقائية والعلاجية لمرض الهيموفيليا بنوعيه «إيه» و«بي» قال بلانشت إن علاجات مرض الهيموفيليا شهدت تطورا ملحوظا بعد أن كان الاعتماد يقوم على الأدوية المستخلصة من مشتقات الدم البشري التي تتزايد احتمالات تلوثها بالأمراض الفيروسية الخطيرة، وبالتالي فإن المريض المتلقي لمشتقات الدم يتعرض للأمراض الفيروسية الخطيرة التي تنقل عبر الدم مثل مرض الالتهاب الكبدي الوبائي «بي» ومرض الالتهاب الكبدي الوبائي «سي» أو حتى مرض نقص المناعة المكتسبة (الإيدز).
وقد جرى تطوير عوامل التخثر التقنية البيولوجية الحديثة والمصنعة بتقنية الهندسة الوراثية على درجة عالية من الأمان وتتميز بخلوها التام من عنصر الألبومين، وذلك باستخدام أحدث تقنيات التصنيع والتنقية، حيث تستخدم مشتقات صناعية (لجندات) خالية تماما من أي مشتقات بشرية أو حيوانية، كما تمر بعملية تنقية متعددة المراحل بما فيها التنقية بواسطة الكروموتوغرافي وتقنية النانوفلتريشن المتطورة التي تضمن الكشف والتخلص من الفيروسات المتناهية الدقة، وبالتالي تقليل احتمالات الإصابة بأي عدوى فيروسية تنقل عن طريق الدم الملوث لأقصى حد ممكن.
لقد كانت مضاعفات الإصابة بمرض نزعة النزف الدموي متعددة وأكثر خطورة في العقود الزمنية القليلة الماضية، ومن ضمنها تقليل معدلات الأعمار بين الأطفال، والتسبب في حدوث التهابات وتشوه المفاصل، لذا فإن عنصر السلامة والأمان يأتيان في مقدمة أولويات التعامل مع هذا المرض، إضافة إلى ظهور الأدوية الحديثة المتطورة تكنوبيولوجيا التي ساهمت إلى حد كبير في نجاح بروتوكولات الوقاية والعلاج.
وأخيرا، أوصى المؤتمر بضرورة تشجيع المرضى على ممارسة حياتهم بشكل طبيعي وكل أنواع الأنشطة بعيدا عن الرياضات العنيفة، مع العمل على تجنب التعرض للإصابات.
