شهر مارس (آذار) هو شهر التوعية بكثير من الأمراض المزمنة والخطيرة والنادرة. ويعرف الاضطراب النادر بأنه مرض أو حالة تؤثر على أقل من 200 ألف شخص. وبشكل تراكمي، فإن هناك أكثر من 7 آلاف مرض نادر يصيب أكثر من 30 مليون أميركي. ولأهمية الأمراض النادرة، فقد تشكلت، عالمياً، منظمة متخصصة في أبحاث هذه الأمراض وتحديدها ومعالجتها من خلال برامج التعليم والدعوة والبحث والخدمات، أطلق عليها المنظمة الوطنية للأمراض النادرة (The National Organization for Rare Disorders (NORD)).
- التهاب النخاع والعصب البصري
ومن أهم الأمراض النادرة التي تحتاج إلى تسليط الضوء عليها والتوعية بأهميتها ومخاطرها وإمكانية مكافحتها؛ اضطراب التهاب النخاع والعصب البصري الطيفي (NeuroMyelitis Optica Spectrum Disorder (NMOSD)) .
ولمزيد من التوضيح حول هذا المرض، نستضيف أحد المتخصصين في هذا المجال، وهو الأستاذ الدكتور سلمان أحمد الجار الله، أستاذ طب الأعصاب وأمراض المناعة العصبية في جامعة الملك سعود، الرياض، المملكة العربية السعودية، وهو خبير سعودي معتمد من بالتيمور، ماريلاند، الولايات المتحدة الأميركية في علاج هذا المرض (NMOSD)، وفي علاج التصلب المتعدد (MS)، وهو عضو نشط في الفرع السعودي لمرض التصلب العصبي المتعدد، حيث يقود مبادرات محلية متعددة في زيادة الوعي حول مرض التصلب العصبي المتعدد.
ما اضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري؟ أوضح أ.د. سلمان الجار الله أن اضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري (NMOSD) يُعد من أمراض المناعة الذاتية النادرة والمنهكة التي تصيب الجهاز العصبي المركزي، ويتميز بتلف مناعي للعصب البصري أو جذع الدماغ أو الحبل الشوكي. يمكن لأي شخص الإصابة بهذا المرض، إلا أن النساء أكثر عرضة للتأثر به 9 مرات من الرجال.
وكان اضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري (NMOSD) يُعرف سابقاً بمرض ديفك (Devic disease). وهو يحدث عندما يهاجم الجهاز المناعي خلايا الجسم، حيث تقوم الخلايا المناعية بإفراز أجسام مضادة لبروتينات موجودة على خلايا المخ والجهاز العصبي مما يؤدي لتضرر الخلايا العصبية.
ويصيب المرض بشكل رئيسي الأعصاب البصرية التي تربط شبكية العين بالدماغ والحبل الشوكي. قد يظهر الاضطراب بعد الإصابة بعدوى، أو يمكن أن ينتج بسبب ارتباطه بحالة أخرى من أمراض المناعة الذاتية. وترتبط الأجسام المضادة غير المنتظمة ببروتينات الجهاز العصبي المركزي مسببةً أضراراً. يعد التهاب النخاع والعصب البصري حالة مختلفة تماماً عن التصلب المتعدد (MS) رغم التشابه بينهما.
- الأسباب والأعراض
> من الأكثر إصابة بالمرض؟ أوضح البروفسور الجار الله أن اضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري (NMOSD) يحدث في جميع الأجناس، وأن معدل انتشاره يبلغ تقريباً 1 - 10 لكل 100 ألف فرد، ويبدو أنه متشابه في جميع أنحاء العالم، على الرغم من الإبلاغ عن معدلات أعلى إلى حد ما في بعض البلدان. قد يتأثر الأفراد من أي عمر، ولكن عادةً ما يحدث «NMOSD»، خصوصاً الحالات المصلية لـ«AQP4-IgG» عند النساء في منتصف العمر المتأخر. بشكل عام، النساء، خصوصاً أولئك المصابات بـ«AQP4-IgG»، أكثر عرضة 4 أو 5 مرات للتأثر من الرجال بالنموذج المتكرر (الانتكاس). قد يتأثر الأطفال أيضاً بهذه الحالة؛ يصاب الأطفال بشكل أكثر شيوعاً بأعراض الدماغ في البداية، ويبدو أن لديهم تكراراً لظهور أحادي الطور أعلى من البالغين.
> الأسباب. يقول أ.د. سلمان الجار الله إن اضطراب «NMOSD» يُعد أحد أمراض المناعة الذاتية على الرغم من أن السبب الدقيق للمناعة الذاتية غير معروف. أكثر من 95 في المائة من المرضى ليس لديهم أقارب مصابون بالمرض، نحو 3 في المائة أفادوا بوجود أقارب آخرين مصابين بهذه الحالة. هناك ارتباط قوي مع التاريخ الشخصي أو العائلي للمناعة الذاتية، التي توجد في 50 في المائة من الحالات.
تحدث اضطرابات المناعة الذاتية عندما تبدأ دفاعات الجسم الطبيعية ضد الأمراض أو الكائنات الحية الغازية (مثل البكتيريا)، لأسباب غير معروفة، في مهاجمة الأنسجة السليمة فجأة. هذه الدفاعات، لأسباب غير مفهومة على الإطلاق، تهاجم البروتينات في الجهاز العصبي المركزي، خصوصاً أكوابورين-4 (aquaporin-4).
> العلامات والأعراض. أفاد أ.د. سلمان الجار الله بأن الأعراض المميزة لمرض «NMOSD»، تتمثل في التهاب العصب البصري (optic neuritis) أو التهاب النخاع الشوكي (myelitis). ويؤدي التهاب العصب البصري إلى ألم داخل العين يتبعه بسرعة فقدان الرؤية الواضحة (الحدة). عادة، تتأثر عين واحدة فقط (من جانب واحد) على الرغم من إمكانية إصابة كلتا العينين في وقت واحد (ثنائية). اضطراب «NMOSD» قد تسبقه أو لا تسبقه عدوى الجهاز التنفسي العلوي.
المتلازمة الرئيسية الأخرى هي التهاب النخاع الشوكي، والأعراض تميل إلى التأثير على بعض أو على جميع الوظائف الحركية والحسية واللاإرادية (المثانة والأمعاء). وفي حالات نادرة، قد تنحصر الأعراض في جانب واحد من الجسم. وقد يعاني الأفراد المصابون من ألم في العمود الفقري أو الأطراف، وشلل خفيف إلى شديد (شلل نصفي) في الأطراف السفلية، وفقدان السيطرة على الأمعاء والمثانة. قد تكون ردود أفعال الأوتار العميقة مبالغاً فيها، أو قد تتضاءل أو تختفي في البداية ثم تصبح مبالغاً فيها فيما بعد. قد تحدث درجة متفاوتة من فقدان الحواس. قد يعاني الأفراد المصابون أيضاً من تصلب في الرقبة و/ أو آلام الظهر أو الأطراف و/ أو الصداع.
في وقت مبكر من مسار المرض، قد يكون من الصعب التمييز بين «NMOSD» والتصلب المتعدد (MS)، لأن كليهما قد يسبب التهاب العصب البصري والتهاب النخاع كأعراض. ومع ذلك، يميل التهاب العصب البصري والتهاب النخاع إلى أن يكون أكثر حدة في «NMOSD». يعد التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ طبيعياً بشكل أكثر شيوعاً، ولا يُظهر تحليل السائل الشوكي عادةً نطاقات قليلة النسيلة في «NMOSD»، وهي ميزات تساعد في تمييزه عن مرض التصلب العصبي المتعدد.
في معظم حالات «NMOSD»، تتحسن الأعراض الأولية لفقدان البصر أو الشلل مع العلاج القياسي بجرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات، ويحدث الشفاء الجزئي لوظيفة الرؤية أو الحركة أو الحسية أو المثانة. ومع ذلك، في الحالات المتكررة، يسبب «NMOSD» في كثير من الأحيان اضطرابات دائمة كبيرة في الرؤية و/ أو وظيفة الحبل الشوكي، مما يؤدي إلى العمى أو ضعف الحركة.
- التشخيص
أوضح أ.د. سلمان الجار الله أن التشخيص يبدأ بإجراء فحص بدني شامل من قبل الطبيب مع أخذ التاريخ الطبي للحالة لاستبعاد أمراض الجهاز العصبي الأخرى التي تتشابه مؤشراتها وأعراضها مع أعراض التهاب النخاع والعصب البصري. في عام 2015، اقترحت اللجنة الدولية لتشخيص التهاب النخاع والعصب البصري معايير لتشخيص هذا المرض، من أهمها:
> الفحص العصبي، يفحص طبيب الأعصاب الحركات وقوة العضلات والتناسق الحركي والشعور والذاكرة والتفكير والرؤية والكلام. وقد يشارك طبيب عيون في هذا الفحص.
> التصوير بالرنين المغناطيسي، لالتقاط صور مفصلة للدماغ والأعصاب البصرية والحبل النخاعي للكشف عن الآفات أو المناطق التالفة في الدماغ أو الأعصاب البصرية أو الحبل النخاعي.
> تحاليل الدم، للكشف عن الغلوبولين المناعي G لبروتين أكوابورين 4، الذي يُطلق عليه أيضاً الجسم المضاد (AQP4-IgG). ويُبيّن هذا التحليل الفرق بين التهاب النخاع والعصب البصري والتصلب المتعدد، ويساعد أيضاً في التوصل إلى تشخيص مبكر لحالة التهاب النخاع والعصب البصري.
> المؤشرات الحيوية الأخرى، مثل البروتين الحمضي الليفي الدبقي بالمصل والسلسلة الخفيفة للخيوط العصبية في المصل للكشف عن انتكاسات المرض. أيضاً تحليل الأجسام المضادة للغلوبولين المناعي G للبروتين السكري للخلايا الدبقية قليلة التغصن المنتجة للميالين بحثاً عن وجود اضطراب التهابي آخر يشبه التهاب النخاع والعصب البصري.
> البزل القَطَني (البزل النخاعي)، يُدخِل طبيب الأعصاب في هذا الفحص إبرة في أسفل الظهر لسحب عينة صغيرة من السائل النخاعي. يحدد هذا الفحص مستويات الخلايا والبروتينات والأجسام المضادة المناعية الموجودة في هذا السائل. ويمكن لهذا الفحص التمييز بين التهاب النخاع والعصب البصري والتصلب المتعدد.
> اختبار الاستجابة للمحفزات، لمعرفة مدى استجابة الدماغ للمحفزات مثل الأصوات أو المناظر أو اللمس، يُجري الطبيب اختبار الجهد المستثار أو اختبار الاستجابة المستثارة، ويُثبِّت أسلاكاً تُعرَف بالأقطاب الكهربائية بفروة الرأس، وفي بعض الحالات بشحمة الأذن والرقبة والذراع والساق والظهر. ويسجل جهاز متصل بالأقطاب الكهربائية استجابة الدماغ للمنبهات. وتساعد هذه الفحوص في الكشف عن الآفات أو المناطق التالفة في الأعصاب أو الحبل النخاعي أو العصب البصري أو الدماغ أو جذع الدماغ.
> التصوير المقطعي بالموجات الضوئية التوافقية، يُقيِّم هذا الفحص حالة عصب شبكية العين ويقيس سُمْكه. تشيع الإصابة بفقدان البصر وترقُّق عصب الشبكية لدى المرضى المصابين بالتهاب العصب البصري الناتج عن التهاب النخاع والعصب البصري أكثر مما لدى الأشخاص المصابين بالتصلب المتعدد.
- استشاري طب المجتمع
