تفاؤل بتطوير علاج لداء «هنتنغتون»

توصل فريق بحثي من كوريا الجنوبية إلى الآلية المحددة وراء ضعف الدماغ أثناء تطور مرض «هنتنغتون»، ما يبشر بإمكانية تحويلها إلى هدف علاجي يمكن استهدافه بالأدوية.
و«هنتنغتون»، مرض تنكس عصبي وراثي في الدماغ ينتج عن طفرة في جين يحمل الاسم نفسه، ولا علاج له، وعند ظهوره في نحو سن الأربعين، يتسبب بتغيرات في الشخصية وأعراض الخرف، مع الحركات المتشنجة التي لا يمكن السيطرة عليها، ما يؤدي في النهاية إلى الوفاة.
والمعروف أن مثل هذه الأعراض عالية الدقة ناتجة عن تدمير خلايا في منطقة بالدماغ تعرف باسم «الجسم المخطط»، بسبب المشكلات التي تحدث في نقاط الاشتباك العصبي التي تعد حاسمة لوظيفة الدماغ أثناء تطور المرض، ومع ذلك، فإن الآلية المحددة وراء ضعف الدماغ أثناء تطور المرض لم تُوضح بالكامل.
وخلال الدراسة الجديدة، المنشورة في العدد الأخير من دورية «اكتا نيوروباتولوجيكا»، اكتشف الفريق البحثي من معهد علوم الدماغ، التابع للمعهد الكوري للعلوم والتكنولوجيا، انخفاضاً في بروتينات (كيناز الالتصاق البؤري) بأنسجة المخ لدى مرضى «هنتنغتون»، وهذه البروتينات تلعب دوراً مهماً في حركية العملية العصبية وتشكيل المشابك العصبية السليمة.
ووجد الباحثون باستخدام أداة تعرف باسم «الفحص المجهري للإضاءة الهيكلية فائقة الدقة» أن «الدهن فوسفوري» أو «فوسفوليبيد»، يعرف بـ«PIP2»، موجود في غشاء الخلية، ويعد ضرورياً لتنشيط بروتينات كيناز الالتصاق البؤري، كان مرتبطاً بشكل غير عادي بجين «هنتنغتين» الطافر، مما يثبط التوزيع المناسب للدهن الفوسفوري في جميع أنحاء غشاء الخلية، وهذا التوزيع غير الطبيعي يمنع تنشيط بروتينات «كيناز الالتصاق البؤري»، مما يعوق وظائف المشابك العصبية، ويتسبب بحدوث خلل وظيفي في الدماغ بالمراحل المبكرة من المرض.
ويقول جيهي سونغ، الباحث الرئيسي في الدراسة: «يمكن استخدام الآليات المرضية لضعف التشابك العصبي في المرضى الذين يعانون من (هنتنغتون) التي كشفت عنها هذه الدراسة كهدف علاجي لعلاج ضعف الدماغ، لا سيما أنها تضمنت فحصاً لأنسجة المخ الفعلية للمرضى».