اختتمت مساء (السبت) أعمال المؤتمر الدولي لرابطة الشرق الأوسط وشمال أفريقيا لأمراض الدم، الذي أقيم في هذا العام في مدينة جدة بالمملكة العربية السعودية متزامناً مع انعقاد ملتقى شرق المتوسط للهيموفيليا والمؤتمر الخليجي الرابع للتجلط والنزاف، بحضور مساعد وزير الصحة الدكتور محمد بن خالد العبد العالي.
وافتتح المؤتمر بتقديم المحاضرة الرئيسية والتي ألقتها الدكتورة هتون عزت قائدة مسار أمراض الدم بوزارة الصحة السعودية، تحدثت فيها عن مناشط أمراض الدم بالمملكة والجهود المبذولة في هذا المجال. شارك في المؤتمر 7 جمعيات أهلية من المملكة إضافة إلى الاتحاد العالمي للهيموفيليا والاتحاد الدولي للثلاسيميا. تضمن المؤتمر تقديم جائزة رابطة الشرق الأوسط لأمراض الدم، وقد فاز بها لعام 2023 الدكتور مجدي الإكيابي من مصر.
وصرح رئيس المؤتمر البروفسور أحمد طراوة رئيس مجلس إدارة جمعية المدينة لأمراض الدم الوراثية الخيرية عضو مجلس إدارة الجمعية السعودية لأمراض واعتلالات الدم واستشاري أمراض الدم للأطفال، بأن المؤتمر سلّط الضوء على أمراض الدم الحادة والمزمنة بمختلف أنواعها، وناقش أحدث المستجدات والتطورات في مجال أمراض الدم والتشخيص والعلاج، وهدف إلى تعزيز المعارف والمهارات في هذا المجال، وإلى تكوين علاقات بين المراكز والجهات المتخصصة الوطنية والعالمية.
وشارك في المؤتمر مجموعة من الباحثين والمتحدثين الدوليين والعرب، 157 متحدثاً من 23 دولة منها كندا وأميركا وبريطانيا وفرنسا وألمانيا، تحدثوا في 35 جلسة، قدموا 143 بحثاً و 40 بوستراً. حظي المؤتمر باعتماد الهيئة السعودية للتخصصات الصحية بعدد (21) ساعة للتعليم الطبي المستمر.
وأضاف البروفسور أحمد طراوة أن أربع ندوات جانبية صاحبت المؤتمر، وهي ندوة «أمراض النزاف للتمريض»، وندوة «أمراض الدم لأطباء الأسنان»، وندوة «الهيموفيليا لأخصائيي العلاج الطبيعي»، وندوة «أمراض الدم والأورام للصيادلة».
وأشار طراوة رئيس المؤتمر إلى أنه تم تغطية مواضيع المؤتمر والأوراق العلمية التي الموافقة عليها في المؤتمر، وتم وضعها ضمن مجموعة من المحاور، التي تضمنت 35 جلسة علمية. وكانت محاور المؤتمر كالتالي: محور الثلاسيميا والأنيميا المنجلية، الذي تمثل في أربع جلسات، استعرض فيها المتحدثون آخر وأحدث المعالجات وبالأخص العلاج الجيني، الذي قدمه الدكتور أندريه كلوزك من ألمانيا. وقدم الدكتور محمد نشأت من السعودية خبرة المدينة المنورة في عمليات تغيير الدم التي تعد تجربة فريدة من نوعها حول العالم. كما استعرض الأستاذ الدكتور أحمد طراوة آخر معالجات الأنيميا المنجلية. واستعرضت الدكتورة ملينيا كيربي من كندا آخر ما توصل إليه العلم في مجال الثلاسيميا.
وثاني المحاور هو علاج المفاصل لدى مرضى الهيموفيليا، وقد تشكلت له مجموعة نقاش شارك فيها أطباء الدم والعظام والعلاج الطبيعي والمرضى، وثالث محور هو محور الهيموفيليا، الذي خُصصت له خمس جلسات علمية، تم فيها مناقشة مواضيع عدة منها جلسة عن العلاج الجيني قدمتها الدكتورة فلورا بايفندي من إيطاليا وهي رئيسة الجمعية العالمية للنزاف والتجلط، وترأس الجلسة الدكتور جوني مالانغو من جنوب أفريقيا والدكتور طارق عويضة من السعودية.
أما رابع المحاور فهو محور أمراض النزاف والمشاكل النسوية، قُدم من خلاله بروتوكول المدينة المنورة العلاجي الذي تم تبنيه من قبل عدد من المناهج العلاجية المحلية والإقليمية وبعض دول أوروبا، وخامس محور هو محور أمراض الدم الخبيثة، وقد خُصصت له خمس جلسات، ناقش فيها المتحدثون مختلف الأمراض وطرق التشخيص والعلاج.
ونتج المؤتمر أيضاً عن مجموعة من المحاور المختلفة، تضمنت محوراً لتجلط ونقل الدم، ومحوراً عن علاج أمراض النزاف النادرة، ومحوراً لنقص الصفائح لدى المواليد، ومحوراً للتعريف بالجمعيات.
كما تم خلال المؤتمر استعراض التجارب العلاجية لبعض الدول في مختلف الأمراض مثل تجربة السعودية في علاج الأنيميا المنجلية والكثير من التجارب الأخرى، تجربة تونس والمغرب في علاج الهيموفيليا، وتجربة مصر وسوريا وفلسطين في علاج مرض فون ويلبراند، وتجربة دول الخليج والعراق في إدارة التحديات.
مرض الهيموفيليا
ومرض الهيموفيليا (Hemophilia) يؤدي إلى نزف الدم، عُرف منذ العصور القديمة، في زمن التلمود البابلي. وُصف في القرن الثاني عشر من قبل الطبيب الأندلسي الزهراوي أبي القصاص (936 - 1013) وعُرف مرض الهيموفيليا لاحقا بمرض الملوك.
هذا المرض هو المسؤول عن المتلازمة النزفية، وبشكل أساسي على مستوى المفاصل. يعد النزف المتكرر في المفاصل مسؤولاً عن الإعاقة الحركية. ومن ثم كان العلاج الوحيد المتوفر في الوقت الحاضر، هو العلاج الوقائي للحفاظ على سلامة المفاصل.
خلال السنوات الـ 50 - 60 الماضية، مر علاج مرضى الهيموفيليا بمراحل متعدد، انتقل فيها من عدم العلاج، إلى استخدام الدم الكامل، ثم إلى البلازما الطازجة المجمدة والراسب البردي. لقد كان الأمل في الحياة ضئيلا، وكان المصابون بالهيموفيليا يعيشون مع إعاقة حركية شديدة.
وحديثاً، أتاح تحديد بروتين التخثر المفقود فهماً أفضل لعلم الأمراض وتحسين العلاج. ولم تظهر مركزات عامل البلازما إلا في السبعينات، وظهرت مركزات العوامل المؤتلفة في التسعينات، مما سمح بإجراء بعض العمليات الجراحية، بدءاً بالعلاج في المنزل وتنفيذ العلاج الوقائي الذي أدى إلى تغيير نوعية حياة المرضى.
على مدى الخمسة عشر عاماً الماضية، شهد التطور المذهل في العلاج النورَ مع تطور عوامل التخثر طويلة الأمد في عام 2014، مما سمح بتباعد إعطاء الحقن، ثم العلاجات غير البديلة في عام 2018 عن طريق الأخذ تحت الجلد. وأخيراً ظهور العلاج الجيني الذي غير، حقيقةً، مسارَ المرض.
الاتحاد العالمي للهيموفيليا، تأسس في عام 1963، ومقره في مونتريال بكندا، ويضم 147 منظمة وطنية بوصفها أعضاء، ويدعو من أجل تحقيق المساواة للجميع. ورؤيته في الواقع هي الحصول على الرعاية مهما كان العمر أو الجنس أو البلد.
إن مهمة الاتحاد العالمي للهيموفيليا هي تحسين رعاية المرضى الذين يعانون من اضطرابات النزف في جميع أنحاء العالم. وعلى الرغم من أن الهيموفيليا مرض يصيب الأولاد فإن النساء يتأثرن أيضاً، وهناك كثير من أمراض النزف الأخرى. ومنذ عام 2018، جمع مؤتمرُ هيموفيليا شرق البحر الأبيض المتوسط (HEMNET) خبراءَ المنطقة للمشاركة بالخبرات والتحديات لضمان أفضل تشخيص وعلاج لمرضى المنطقة.
مرض فون ويلبراند
يُعد مرض فون ويلبراند (Von Willebrand disease) أكثر أمراض سيولة الدم الوراثية شيوعاً في العالم، حيث يُقدر أن واحداً في المائة من سكان العالم مصابٌ بالمرض بدرجات مختلفة من الشدة، فما هو هذا المرض؟ وما هي مسبباته؟ وكيف يتم علاجه؟
اكتشف مرض فون ويلبراند العالم الفنلندي إيريك أدولف فون ويلبراند (Erik Adolf Von Willebrand) في أوائل القرن العشرين لدى فتاة تعيش في أرخبيل جزر آلاند (the Aland islands) الفنلندية، حيث كانت تعاني من النزف المتكرر تحت الجلد ورعاف الأنف وأيضا غزارة الطمث. وقد اكتشف العالم الفنلندي آنذاك أن سبب سيولة الدم لدى الفتاة هو نقص في أحد بروتينات الدم، وهو المسؤول عن تسهيل التصاق الصفائح الدموية بأماكن الجروح في الأوعية الدموية تمهيداً لتكوين جلطة دموية لإيقاف النزف. كذلك أفاد بأن هذا البروتين الذي أطلق عليه عامل «فون ويلبراند» يحمي العامل الثامن للتجلط (نقص العامل الثامن للتجلط في الدم يسبب مرض الهيموفيليا) من التحلل السريع في الدم، ولذلك يقل أيضا مستوى العامل الثامن في الدم لدى مرضى فون ويلبراند.
بحسب تقديرات انتشار المرض تقدر إصابة حوالي سبعين مليون شخص حول العالم بهذا المرض بدرجات أغلبها طفيفة لا تلفت الانتباه إلى الإصابة بمرضٍ أعراضه سيولة الدم وتستدعي أن يلجأ الشخص المصاب إلى الاستشارة الطبية ومن ثم تشخيص المرض.
وبحسب إحصاء الاتحاد العالمي للهيموفيليا في عام 2021 فإن عدد مرضى فون ويلبراند حول العالم والمسجلين لدى الاتحاد يبلغ 98 ألفا و293 منهم 5956 يعيشون في منطقتنا العربية، إضافة إلى إيران وباكستان وأفغانستان. ومن هذا يتضح أن كثيراً من المرضى لم يتم تشخيصهم، وبالتالي لا يتحصلون على الرعاية الطبية والمشورة الصحيحة للعلاج والتعايش مع المرض.
يتميز مرض فون ويلبراند بالنقص أو اختلال وظائف عامل «فون ويلبراند» وراثياً ويتأثر به الذكور والإناث على حد سواء. نتيجة لتعدد وظائف عامل فون ويلبراند، فإن هذا المرض له ثلاثة أنواع، هي: النوع الأول، هو الأكثر شيوعاً بين الأنواع الثلاثة، ويمثل 75 في المائة من الأفراد المصابين، وعادة ما يكون خفيفاً ولكن بعض الناس يتأثرون بشدة، وهو يتميز باختلاف شدة سيولة الدم من البسيط إلى المتوسط نتيجة للنقص الكمي لعامل فون ويلبراند أقل من 50 في المائة من النسبة الطبيعية للعامل. النوع الثاني من المرض، يمثل حوالي 15 في المائة من الحالات، وعادة ما يكون متوسط الخطورة، ويتميز باختلال في وظائف عامل فون ويلبراند. بينما يعد النوع الثالث أندر أشكال هذه المرض، حيث يمثل حوالي 5 في المائة من الأفراد المصابين، وعادة ما يكون الأكثر خطورة، ويتميز بالنقص الشديد في عامل فون ويلبراند وبالنزف الشديد، ويحدث النزف تحت الجلد على هيئة كدمات، ومن الأغشية المخاطية مثل رعاف الأنف وغزارة الطمث.
هناك شكل آخر من أشكال هذا الاضطراب، وهو متلازمة فون ويلبراند «المكتسبة»، لا ينجم هذا الشكل عن المتغيرات الجينية الموروثة (وتسمى أيضاً الطفرات)، إنما تظهر متلازمة فون ويلبراند المكتسبة عادة عند الأشخاص الذين يعانون من اضطرابات أخرى، مثل الأمراض التي تؤثر على نخاع العظم أو وظيفة الخلايا المناعية. يتميز هذا الشكل النادر من الحالة بنزف غير طبيعي في الجلد والأنسجة الرخوة الأخرى، وعادة ما يبدأ في مرحلة البلوغ.
تشخيص المرض، يحتاج إلى الوعي المجتمعي بالمرض ووجود مراكز متخصصة لتشخيص المرض، لديها خدمات معملية متقدمة، وذلك لتعقُّد التحاليل الطبية اللازمة لتشخيص المرض.
أما عن العلاج، فتتوفر حاليا أدوية آمنة لتعويض نقص أو اختلال وظائف مرض فون ويلبراند وأغلبها عبارة عن مركزات العامل مشتقة من بلازما الدم أو محضرة بالهندسة الوراثية. توفر كذلك المراكز المتخصصة المشورة عن وراثة المرض وطرق التعايش معه وكيفية الوقاية من النزف وكذا طريقة العلاج.
وتولي المراكز المتخصصة عناية خاصة بالإناث المصابات بالمرض للسيطرة على غزارة الطمث نتيجة لسيولة الدم والمشورة عند الزواج والحمل والولادة واحتمالات وراثة المرض لدى المواليد.
