مستجدات علاج اضطرابات النمو والأمراض النادرة عند الأطفال

في مؤتمر طبي تستضيفه جدة

مستجدات علاج اضطرابات النمو والأمراض النادرة عند الأطفال
TT

مستجدات علاج اضطرابات النمو والأمراض النادرة عند الأطفال

مستجدات علاج اضطرابات النمو والأمراض النادرة عند الأطفال

يتواصل اليوم الجمعة ولليوم الثاني، في مدينة جدة، انعقاد الجلسات العلمية لمؤتمر «المستجدات في اضطرابات النمو والتغذية والأمراض النادرة»، الذي ينظمه «ملتقى الخبرات للمعارض والمؤتمرات الطبية (FEXC)» تحت مظلة «الجمعية السعودية لطب الأسرة والمجتمع» و«المجموعة السعودية للغدد الصماء عند الأطفال»، وبمشاركة مجموعة من الاستشاريين المختصين في طب الأطفال والغدد الصماء من المملكة ومن الولايات المتحدة الأميركية.
أفاد رئيس المؤتمر استشاري السكري والغدد الصماء للأطفال الدكتور عبد العزيز التويم بأن المؤتمر يواصل مناقشة داء السكري والتقنيات الجديدة في إدارته، ومستجدات اضطرابات النمو وكيفية تحسين الوزن، ونهج التعامل مع الطفل قصير القامة، ومتى يجب التفكير في استخدام هرمون النمو والهرمون طويل المفعول و«GnRH» لدى الأطفال العاديين قصار القامة، وإدارة الاضطرابات الهضمية عند الأطفال، وارتجاع المريء، والإمساك المزمن، والجوانب التغذوية في «متلازمة الأمعاء القصيرة»، والبروبيوتيك في الممارسة السريرية، والإدارة الغذائية لمن يصعب إرضاؤهم حول الأكل (Picky Eaters)، وحساسية الطعام، وحساسية حليب البقر.
من جهته، أضاف المشرف العام على «الجمعية السعودية لطب الأسرة والمجتمع» في جدة ونائب رئيس المؤتمر، أنه جرى تخصيص ندوة علمية ختامية مساء هذا اليوم الجمعة تنظمها شركة «أسترازينيكا» حول النظرة العامة على صراع المناعة الذاتية، وكل ما تجب معرفته عن التوحد، ويختتمها البروفسور روجر جوزيف باكر، رئيس «مركز العلوم العصبية والطب السلوكي» بجامعة جورج واشنطن بالولايات المتحدة الأميركية، بمحاضرة عن جوانب مستجدات المتلازمة العصبية الجلدية (Neurofibromatosis).

المتلازمة العصبية الجلدية
وهي من أمراض الأطفال النادرة. وقامت الجمعية بالشراكة مع شركة «أسترازينيكا» الرائدة في مجال علاجات الأورام والأمراض النادرة، بدعوة البروفسور روجر بيكر (Prof. Roger J. Packer) الذي يُعدّ من أهم العلماء والباحثين في علوم الأعصاب والتخصصات الدقيقة الخاصة بأورام الأعصاب حيث يشغل منصب رئيس «معهد جيلبرت لعلوم الأورام الليفية العصبية» ورئيس «معهد أورام المخ» في «مستشفى الأطفال الوطني» بالعاصمة واشنطن بالولايات المتحدة الأميركية، وهو أيضاً أستاذ بجامعتي جورج واشنطن وفرجينيا وله العديد من المؤلفات والأبحاث الخاصة بأورام الأعصاب عموماً والأورام الليفية العصبية خصوصاً.
وينصب حديث البروفسور باكر حول آخر المستجدات لتشخيص وعلاج مرض «الأورام الليفية العصبية من النوع الأول Neurofibromatosis - 1» والمصحوبة بالأورام الليفية العصبية الظفيرية.
وأوضح لملحق «صحتك» أن هذا المرض جيني ويصيب واحداً من كل 3000 طفل، ويصاحبه تكون أورام حميدة على الأعصاب، وقد يصيب الأطفال في سن مبكرة، وتستمر أعراضه حتى ما بعد مرحلة البلوغ، مؤثراً بشكل كبير على أجهزة مختلفة من الجسم؛ بما فيها الجهاز العصبي والعظام والجلد والعيون، وقد يتطور الأمر إلى تكون أورام خبيثة في الأعصاب الطرفية، والتي من الممكن أن تهدد حياة الطفل بشكل كبير.
يصاحب هذا المرض أيضاً تكون أورام ليفية عصبية ظفيرية (Plexiform Neurofibromas) التي من الممكن أن تتكون في مناطق الجسم المختلفة مصحوبة بتشوه ملحوظ للغاية، خصوصاً في المناطق المكشوفة من الجسم؛ بما فيها الوجه في بعض الحالات، والتي قد تؤدي أيضاً إلى خلل في الوظائف الأساسية في المناطق المصابة، إلى جانب الآلام الشديدة والمزمنة في بعض الحالات، والتي تؤثر بشكل سلبي على حياة الطفل الصحية والنفسية والاجتماعية.
قصر القامة وهرمون النمو

ترأس الأستاذ الدكتور عبد المعين عيد الأغا - استشاري طب الأطفال والغدد ورئيس وحدة الغدد والسكري عند الأطفال بكلية الطب في جامعة الملك عبد العزيز - إحدى الجلسات العلمية في المؤتمر وقدم محاضرة عن «استعمال هرمون النمو (GH) وهرمون (GnRH) مع الأطفال الطبيعيين قصار القامة».
وعرف «قصر القامة» بأن يكون الطول أقل 3 في المائة من منحنى الطول الطبيعي للطفل أو الطفلة. وينتج من أسباب متعددة، منها نقص إفراز هرمون النمو من الغدة النخامية الموجودة في وسط الدماغ. وتقدر حالات نقص هرمون النمو بحالة لكل 5000 حالة قصر قامة، وكذلك قصور في وظائف الغدة الدرقية المسؤولة عن وظائف عدة بالجسم؛ من أهمها النشاط والحيوية والنمو الطبيعي. ومن المسببات أيضاً زيادة إفراز الغدة الكظرية، فإذا زاد إفراز هرمون الكورتيزون أو كان الطفل يعاني من أمراض تستوجب العلاج بمركبات الكورتيزون، فهذا له تأثير سلبي يؤدي إلى السمنة وقصر القامة. كذلك الأطفال الذين تكون أوزانهم عند الولادة أقل من 2.5 كيلوغرام؛ فإن 20 في المائة منهم لا يعوضون النقص الذي حدث لهم خلال فترة الحمل وتستمر أطوالهم وأوزانهم دون المعدلات الطبيعية.
ويؤدي بعض الأمراض الوراثية إلى خلل في نمو عظام الطفل، بسبب نقص الغضاريف الموجودة في نهاية العظم وسوء التغذية، بالإضافة إلى الاعتلال في الكروموسومات أو بسبب وجود متلازمات مرضية تؤدي إلى قصر القامة.
ومن العوامل غير المرضية، التأخر الفسيولوجي للنمو والبلوغ، وهو شائع، وسببه تأخر في إفراز الهرمونات من الغدة النخامية لأسباب فسيولوجية وليست عضوية، وكذلك قصر القامة العائلي الوراثي؛ حيث يكون الطفل بحالة صحية جيدة، ويكون وزنه متناسباً مع طوله بشكل جيد، والعمر العظمي مساوياً للعمر الزمني، غير أنه يبقى قصيراً لأسباب وراثية.
ومن الصعب اتخاذ أي إجراء لعلاج الأطفال قصار القامة بعد سن البلوغ واكتمال النمو حيث يكون العظم منغلقاً أو شارف على الانغلاق، فتقل أو تنعدم فرص العلاج.
وعلاج قصر القامة يعتمد على معرفة السبب، فإن كان وراثياً أو عائلياً فلا يحتاج إلى التدخل الطبي؛ وإنما يقتصر على المتابعة، أما إن كان السبب عضوياً، فيتم علاج العضو المصاب، كعلاج أمراض الجهاز الهضمي أو الكبد أو غيرهما. أما إذا كان السبب نقصاً أو اضطراباً في إفراز أحد الهرمونات، فيكون العلاج بتعويض الطفل بالهرمون المفقود.

البلوغ المبكر لدى الأطفال
يقول البروفسور عبد المعين عيد الأغا إن حالات البلوغ المبكر لدى الأطفال، خصوصاً لدى الإناث، قد زادت في الآونة الأخيرة، مما استوجب معرفة المسببات والتدخل العلاجي عند اللزوم حتى ينمو الطفل بالشكل الصحيح؛ إذ إن البلوغ عملية يتغير فيها شكل الجسم وتحدث بعض التغيرات الهرمونية، ومنها زيادة هرمون التستوستيرون عند الذكور وهرمون الإستروجين عند الإناث، ويبدأ ظهور علامات البلوغ عند الإناث في ما بين 8 أعوام و13 عاماً، وعند الذكور بين 9 أعوام و14 عاماً، وتكون له مراحل عدة صنفها العالم البريطاني «تانر» إلى 5 مراحل مختلفة ومتدرجة.
هناك نوعان للبلوغ المبكر؛ هما: أولاً البلوغ المبكر المركزي، وهو الذي يعتمد على إفراز الهرمون المستحث للبلوغ الذي يفرز من غدة تحت المهاد بالدماغ، ويكون إفرازه في وقت مبكر؛ مما يؤدي إلى زيادة هرمونات الغدة النخامية ومن ثم الهرمونات الجنسية. والثاني البلوغ المبكر الطرفي، وينتج عن زيادة إفراز الغدد الطرفية، وليس المركزية؛ بمعنى أن يكون البلوغ ناتجاً عن زيادة إفرازات هرمونات الغدة الكظرية (الأندروجين) أو زيادة هرمون الإستروجين من المبايض بسبب أورام أو أكياس في المبيض، والشيء نفسه عند الذكور؛ حيث يفرز هرمونات الأندروجين (التستوستيرون من الخصية).
توجد عوامل عدة مؤثرة في البلوغ الطبيعي لدى الجنسين، منها الوراثة، والعِرق؛ والبدانة وخصوصاً لدى الإناث؛ حيث إن الخلايا الدهنية تفرز «ببتيد الليبتين» الذي من شأنه تحفيز محور منطقة ما تحت المهاد - الغدة النخامية - الغدد التناسلية.
وتلعب العوامل البيئية دوراً مهما في موعد بدء البلوغ لدى الإناث، مثل وجود هرمون الإستروجين النباتي في المحاصيل الزراعية ومنتجات اللحوم الحيوانية، وكذلك الإستروجين الصناعي في المنتجات البتروكيميائية مثل البلاستيك والنايلون، وجميعها أدت إلى بلوغ الإناث مبكراً.
علاج البلوغ في السن المبكرة بالإبر العلاجية لتأخيره آمن ولا يسبب أي مضاعفات مستقبلية على حدوث الحمل أو العقم أو اضطرابات الدورة الشهرية أو زيادة الوزن أو تساقط الشعر، ما عدا الألم الموضعي في العضلة؛ حساسية تنتج عن الدواء، قلة كثافة المعادن في العظام. ينصح بتناول فيتامين «دي» وشرب الحليب أو منتجاته خلال فترة العلاج.
وأهم أهداف علاج هذه الحالات يتمثل في تقليل تطور علامات البلوغ، وتقليل نضج العظام، وزيادة الطول النهائي المتوقع للبالغين، والعلاج النفسي والاجتماعي والسلوكي. قد يقتصر العلاج على استخدام إبر تأخير البلوغ فقط، أو يضاف إليها هرمون النمو اعتماداً على حساب الطول المستقبلي المتوقع عند إقفال فجوة النمو وكيفية تقدم عمر العظام.
خلاصة القول؛ إن العلاج يعتمد على معرفة سبب الحدوث، والهدف الرئيسي هو تمكين الطفل من النمو الصحيح؛ وأهم الأضرار السلبية للبلوغ المبكر قِصَر القامة المستقبلي؛ بجانب الضغوط النفسية والاجتماعية والسلوكية بسبب التغيرات الجسدية والهرمونية الناتجة عن البلوغ المبكر؛ إذ قد يتعرض الأطفال للاستهزاء من قِبَل أقرانهم بسببها، أيضاً صعوبة تكيف الإناث اللاتي يصلن إلى الحيض قبل عمر 9 سنوات، مع ارتداء الفوط الصحية وتغييرها.

تقنيات جديدة في إدارة داء السكري لدى الأطفال
> تحدث في المؤتمر الدكتور نويد سيد خليل الزمان، استشاري الباطنة والغدد الصماء والأستاذ المساعد بكلية الطب في جامعة طيبة بـ«مجمع المدينة الطبي» بالمدينة المنورة، مشيراً إلى أنه الآن وبعد 100 عام من اكتشاف الإنسولين؛ تطورت وسائل استخدامه بشكل كبير، بصفته العلاج الأساسي لمرض السكري من النوع الأول، والذي يُعدّ من الأمراض الأكثر حدوثاً في المملكة، وهو مرض مناعي يحدث بسبب عدم قدرة خلايا «بيتا» على إنتاج الإنسولين.
تطرق في محاضرته إلى أحدث التقنيات المتعلقة بعلاج السكري؛ وأهمها أقلام الإنسولين الذكية المرتبطة بتطبيقات ذكية على الهواتف الجوالة، ومضخات الإنسولين الذكية التي تعمل بتكنولوجيا الذكاء الصناعي، وذلك عن طريق التواصل المباشر مع حساسات السكر، مما يقلل من احتمالات حدوث الارتفاع أو الهبوط الشديدين بسبب التقليل من عامل التدخل البشري وإتاحة الفرصة للتقنية لاتخاذ القرار.
هذه التقنيات أراحت مرضى السكري الذين كانوا يحتاجون لأخذ ما بين 4 و6 إبر يومياً وعمل فحص مستوى السكر في الدم بين 5 و6 مرات يومياً. لقد أثبتت الدراسات أن استخدام هذه التقنية يحافظ على بقاء مستوى السكر ضمن النطاق المستهدف ما بين 70 و180 ملغم/ دسل، مما يساعد على توفير جودة حياة أعلى لمصابي السكري. هذه التقنيات تحتاج إلى تدريب وتثقيف للمرضى المصابين للاستفادة منها.
إن توظيف الأجهزة التكنولوجية القابلة للارتداء وهي مدمجة مع تطبيقات الهاتف الجوال وتعمل باستخدام تكنولوجيا الذكاء الصناعي يوفر ملاحظات وتعليقات فورية للمرضى ومقدمي خدمات الرعاية الصحية. ويتمثل الهدف من هذه التكنولوجيا في تعظيم القيمة الصحية للمرضى ومساعدتهم على إجراء تغييرات بسيطة (لكنها مهمة) على سلوكياتهم التي يمكن أن تساعد في إدارة مستويات الجلوكوز في الدم، وتقليل مضاعفات مرض السكري أو القضاء عليها، وتحسين الحالة البدنية عموماً، وجودة الحالة النفسية، وتحسين نوعية حياة الفرد، في نهاية المطاف.
وأضاف «أننا نحتاج إلى إيجاد التركيبة الصحيحة التي تجمع بين التكنولوجيا والثقافة وقيم المريض لتوفير أفضل التجارب للمرضى، وهو ما سيؤدي في النهاية إلى تحسين نوعية الحياة. ويجب أن يغطي هذا النهج كلاً من الجانبين البدني والنفسي».

* استشاري طب المجتمع



دراسة جديدة تكشف عن مخاطر صحية لعدم انتظام مواعيد النوم

انتظام النوم قد يكون أكثر أهمية من مدة النوم الكافية (أرشيفية- رويترز)
انتظام النوم قد يكون أكثر أهمية من مدة النوم الكافية (أرشيفية- رويترز)
TT

دراسة جديدة تكشف عن مخاطر صحية لعدم انتظام مواعيد النوم

انتظام النوم قد يكون أكثر أهمية من مدة النوم الكافية (أرشيفية- رويترز)
انتظام النوم قد يكون أكثر أهمية من مدة النوم الكافية (أرشيفية- رويترز)

أفادت دراسة جديدة بأن الأشخاص الذين لا يلتزمون بمواعيد النوم المنتظمة، معرضون لخطر الإصابة بالسكتة الدماغية والنوبات القلبية.

ووجدت الدراسة أن أنماط النوم غير المنتظمة تزيد من خطر الإصابة بأمراض، مثل السكتة الدماغية وفشل القلب، والنوبات القلبية، بغض النظر عما إذا كان الأشخاص يحصلون على قسط كافٍ من النوم بشكل عام.

وبشكل عام، فإن كمية النوم الموصَى بها للأشخاص الذين تتراوح سنهم بين 18 و64 عاماً تتراوح بين 7 و9 ساعات في الليلة، وبين 7 و8 ساعات لمن تبلغ سنهم 65 عاماً أو أكثر.

ووفقاً للدراسة، فقد قام الخبراء بفحص بيانات 72269 شخصاً، تتراوح سنهم بين 40 و79 عاماً، شاركوا في دراسة البنك الحيوي في المملكة المتحدة، ولم يكن لدى أي منهم تاريخ من الأحداث الرئيسية المتعلقة بالقلب، مثل النوبة القلبية. وارتدى الأشخاص في الدراسة جهاز تعقب النشاط لمدة 7 أيام لتسجيل نومهم، ثم قام الخبراء بحساب درجة مؤشر انتظام النوم لكل شخص.

وقد رصدت هذه النتيجة التباين اليومي في وقت النوم، ووقت الاستيقاظ، ومدة النوم، والاستيقاظ أثناء الليل؛ حيث حصل الأشخاص على درجة تتراوح بين 0 (غير منتظم للغاية) و100 (نمط نوم واستيقاظ منتظم تماماً).

ووفق صحيفة «إندبندنت» البريطانية، تم تقسيم جميع المشاركين في الدراسة إلى مجموعة نوم غير منتظمة (أقل من 71.6 درجة)، ومجموعة نوم غير منتظمة إلى حد ما (بين 71.6 و87.3 درجة)، ومجموعة نوم منتظمة (أعلى من 87.3 درجة SRI).

وتمت متابعة الأشخاص لمدة 8 سنوات، وخلال هذه الفترة قام الباحثون بتحليل عدد الأشخاص الذين عانوا من حالات، مثل: النوبة القلبية، والسكتة الدماغية، وقصور القلب.

ووجدت الدراسة التي نُشرت على الإنترنت في مجلة «علم الأوبئة والصحة المجتمعية»، أنه حتى بعد الأخذ في الاعتبار أشياء يمكن أن تؤثر على النتائج -مثل تناول القهوة ومستويات التمارين الرياضية- فإن الأشخاص الذين ينامون بشكل غير منتظم كانوا أكثر عرضة بنسبة 26 في المائة للإصابة بسكتة دماغية أو قصور في القلب أو نوبة قلبية، من أولئك الذين ينامون بشكل منتظم. في حين كان الأشخاص الذين ينامون بشكل غير منتظم بشكل معتدل، أكثر عرضة بنسبة 8 في المائة للإصابة بذلك.

ووجد الباحثون أيضاً أن درجة مؤشر انتظام النوم كانت مقياساً مستمراً؛ حيث زاد خطر إصابة الأشخاص بالنوبات القلبية والسكتة الدماغية كلما كانت أنماط نومهم غير منتظمة.

ووجدت الدراسة أن نسبة أكبر من الأشخاص الذين ينامون بانتظام (61 في المائة) استوفوا حصة النوم الموصى بها، مقارنة بالأشخاص الذين ينامون بشكل غير منتظم (48 في المائة). ومع ذلك، لم يُحدِث هذا أي فرق في صحة القلب للأشخاص الذين ينامون بشكل غير منتظم، والذين يواجهون خطر الإصابة بالسكتة الدماغية والنوبات القلبية نفسه، حتى لو كانوا يحصلون على قسط كافٍ من النوم.

وفي المقابل، شهد الأشخاص الذين ينامون بشكل غير منتظم انخفاض معدل الخطر، إذا حصلوا على قسط كافٍ من النوم.

وقال الباحثون، بما في ذلك من جامعة أوتاوا: «تشير نتائجنا إلى أن انتظام النوم قد يكون أكثر أهمية من مدة النوم الكافية، في تعديل مخاطر الأحداث القلبية الوعائية الضارة الرئيسية».

وقالت إميلي ماكغراث، ممرضة القلب الكبيرة في مؤسسة القلب البريطانية: «ليس من الواضح بالضبط كيف يفيد النوم القلب؛ لكن الأبحاث تشير إلى أن النوم المضطرب يرتبط بمستويات أعلى من بروتين يسمى (سي آر بي)».

وتابعت ماكغراث: «هذه علامة على الالتهاب، وهي العملية المرتبطة بأمراض القلب والدورة الدموية. ويمكن أن يكون للنوم أيضاً تأثير غير مباشر على صحة القلب، من خلال التأثير على خيارات نمط حياتنا».

وتابعت: «أشارت الدراسات إلى أن عدم الحصول على قسط كافٍ من النوم قد يؤثر على الهرمونات التي تؤثر على شهيتنا، مما يزيد من رغبتنا في تناول الأطعمة السكرية. وعلى مدى فترة طويلة من الزمن قد يؤدي هذا إلى زيادة الوزن، وزيادة خطر الإصابة بأمراض القلب التاجية».

وأردفت: «هناك حاجة إلى مزيد من البحث لتعزيز هذا الاكتشاف؛ لكن النتائج المبكرة تشير إلى وجود صلة مهمة بين النوم وصحة القلب والدورة الدموية».

وقالت إن الباحثين في جامعة برمنغهام يحققون في كيفية تسبب الأرق أو مشاكل النوم في حالة تسمى الرجفان الأذيني، والتي يمكن أن تزيد من خطر الإصابة بالسكتة الدماغية.

ووجدت دراسة منفصلة نُشرت في مجلة «علم الأعصاب وجراحة الأعصاب والطب النفسي» أن الرجال المعرضين لخطر الإصابة بأمراض القلب والأوعية الدموية، يمكن أن يعانوا من التدهور المعرفي قبل عقد من الزمان من النساء.