أقيمت أخيرا في مدينة الرياض ندوة علمية لمناقشة أمراض الدم الوراثية وأفضل وأحدث الحلول في علاجها، ومنها الأنيميا المنجلية وأنيميا البحر الأبيض المتوسط (الثلاسيميا) وإمكانية الوقاية منها، وطب نقل الدم، وكيفية التخلص من الحديد الزائد عن المعدل الطبيعي والمترسب في بعض أعضاء الجسم. نظمت هذه الندوة الجمعية السعودية لأمراض الدم والأورام عند الأطفال (SAPHOS)، ورعتها شركة نوفارتيس العالمية للأدوية. وحضر ملحق «صحتك» بجريدة الشرق الأوسط في هذه الندوة.
توازن الدم
يقوم جسم الإنسان بالمحافظة على توازن كافة المعادن الموجودة بداخله ومنها عنصر الحديد، وذلك بضبط عملية الامتصاص من المعدة والأمعاء ويسمح بامتصاص المزيد من الحديد إذا ما زادت حاجة الجسم له. أما إذا زاد الحديد بكميات كبيرة فإن الجسم سوف يعجز عن التخلص منه فيحدث تراكم وترسب لعنصر الحديد داخل مختلف الأعضاء في جسم الإنسان.
وهذا ما يحدث بالفعل عند مرضى الثلاسيميا حيث ترتفع كمية الحديد فيخترق الحاجز المعوي وتحدث عملية الترسب.
وللحديد المترسب والزائد عن المعدل الطبيعي آثار خطيرة على صحة وسلامة وعمل معظم أعضاء الجسم ومنها تأخر النمو بسبب ترسب الحديد في الغدة النخامية، فشل عضلة القلب بسبب الترسب في عضلات القلب، تليف الكبد بسبب الترسب في خلايا وأنسجة الكبد، الإصابة بمرض السكري بسبب ترسب الحديد في غدة البنكرياس، والإصابة بالعقم بسبب ترسب الحديد في الأعضاء التناسلية. وعليه فإن العلماء والباحثين يعكفون لإيجاد عقاقير تستطيع سحب الحديد الزائد وطرده من الجسم بأقل تكلفة وعناء على المريض.
أمراض الدم الوراثية
تحدث إلى «صحتك» أحد رؤساء اللجان العلمية والمتحدثين في ندوة الجمعية السعودية لأمراض الدم والأورام عند الأطفال (SAPHOS)، البروفسور عبد الكريم محمد المؤمن أستاذ واستشاري الطب الباطني وأمراض الدم بجامعة الملك سعود، المدير الطبي للمركز الوطني لأمراض الدم والأورام، نائب رئيس الجمعية السعودية لأمراض الدم، ومدير مركز التميز للتخثر والنُزاف بجامعة الملك سعود، ورئيس تحرير مجلة أمراض الدم التطبيقية - فأوضح أنه بالفعل يعتبر نقل الدم عاملاً مشتركاً في علاج معظم أمراض الدم الوراثية. ومن المعروف أن هنالك مجموعة من أمراض الدم الوراثية، يحتاج بعضٌ منها إلى نقل دم، كفقر دم البحر المتوسط المعروف بمرض الثلاسيميا (thalassemia)، حيث إنه في مثل هذه الحالات يكون الدم الذي يُصنع داخل جسم الإنسان المصاب غير صالح للحياة ويتكسر باستمرار في نخاع العظم ويكون مستواه منخفضاً باستمرار، مما يؤدي إلى تأخر في النمو وفشل في وظائف الكثير من أعضاء جسم المريض المصاب. وأضاف أن إقامة مثل هذه الندوة أمر بالغ الأهمية للأطباء من جميع الفئات.
ولقد كان المرضى المصابون في السابق لا يعيشون أكثر من عشر سنوات بسبب المضاعفات، ولكن بفضل تطور الطب في الوقت الحالي وبشكل كبير أصبح هناك متخصصون في هذه الأمراض التي صار اكتشافها المبكر ممكناً ومنذ الولادة.
وأصبح الآن تشخيص مجموعة من الأمراض الوراثية ممكنا ومتوفرا وذلك بأخذ دم من الحبل السري من المولود الجديد لحظة ولادته. وفي حالة اكتشاف وتشخيص أي من تلك الأمراض فيتم إخضاع المولود المُصاب إلى برامج معينة ويتم تحويله إلى الفرع الطبي المتخصص لحالته. ومن ضمن هذه الأمراض مرض الثلاسيميا، فبعد التشخيص يُحول المُصاب إلى استشاري طب الأطفال الذي يقوم بعمل اللازم تجاه هذه الأمراض. وفي هذه الحالة يتم نقل الدم مباشرة لهذا الطفل، لمنع نخاع العظم لديه من تصنيع الدم الفاسد، كما يتم تزويده بكمية كافية من الدم كي يعيش حياة طبيعية.
هل الوقاية من أمراض الدم الوراثية ممكنة؟ أجاب البروفسور المؤمن بأن ذلك ممكن، ووفقا لما هو معروف لدينا بالمملكة فقد بدأ الآن برنامج فحص ما قبل الزواج منذ عدة سنوات، وأصبحت أعداد مرضى أمراض الدم الوراثية في تناقص بحيث إن الاختيار بين الزوجين يتم بالنسبة لمن لا يحملون الجين الخاص بالمرض. ومع مرور الوقت ستقل هذه الأمراض؟ وأعتقد أن هذا ينطبق أيضاً على نقل بعض الأمراض إلى الأطفال. وسنجد في المستقبل تناقصاً في أعداد المصابين بالمرض بعد أن كانت تتزايد في الماضي.
خطورة تراكم الحديد
هل عملية نقل الدم آمنة، أم أن لها مضاعفات؟ أجاب البروفسور المؤمن بأنه ورغم أن وجود برنامج نقل دم متكرر ومنتظم شهرياً، مكَّنَ هذا الإنسان لأن يعيش حياة عادية تماماً مثله مثل أي شخص آخر صحيح وطبيعي، إلا أن لهذا الحل العلاجي والمنقذ لحياة الطفل مضاعفات يتم رصدها عادة في مثل هذه الحالات، يأتي في أهميتها وخطورتها «تراكم الحديد». وكما هو معروف فإن الحديد هو عنصر هام جدا لصحتنا، فإذا تناقص يصبح لدى الإنسان فقر دم وينتج عن ذلك الكثير من المضاعفات، وإذا زاد الحديد عن معدلاته المعروفة فإنه يؤدي حينها إلى حدوث تسمم، ولذا فإن امتصاص الحديد صعب جداً، كما أن خروجه من الجسم أيضاً صعب جدا.
ومن الضروري أن نعلم جميعنا أنه عندما نقوم بنقل الدم إلى الجسم فإن كل وحدة منه تحتوي على 250 مليغراما من الحديد، ويحتاج الإنسان العادي إلى ما بين 3 إلى 4 وحدات شهرياً من الدم. بمعنى آخر أنه يتراكم لدى المريض نحو ألف مليغرام من الحديد، وهذا يخرج منه فقط 30 مليغراما، ويظل الباقي مترسبا في أعضاء جسم المريض كالكبد والعضلات ونخاع العظم. ولكن لحسن الحظ فقد أصبحت هناك حلول لهذه المشكلة وتوفرت عدة أدوية تعمل على طرد الحديد من الجسم.
كيف تتم مراقبة مخزون الحديد عند المريض؟ أجاب البروفسور عبد الكريم المؤمن بأنه من الضروري مراقبة مخزون الحديد عند المريض قبل وخلال عمليات نقل الدم حتى لا تتجاوز الكمية في جسمه الحد المطلوب ويبدأ الترسب في أعضاء جسمه المهمة كالكبد مثلاً. وفي الواقع يبدأ العلاج، عادة، قبل عملية التراكم. ولكن وكما هو معروف فإن كفاءة الأدوية تختلف من شخص لآخر ومن وقت لآخر، مما يجعل قياس ومراقبة مخزون الحديد عند المريض فحصا غير دقيق جداً. ولكن الدقة العالية الآن أصبحت فيما استجد من فحوصات عالية الكفاءة والجودة تتمثل في وجود نوع من الرنين المغنطيسي مخصص فقط لقياس كمية الحديد في عضلات القلب وفي الكبد وفي العضلات الأخرى، وبذلك يمكن تقييم كمية الحديد المتراكم بدقة، وبالتالي إعطاء المريض الكميات الكافية من الأدوية الطاردة للحديد.
أدوية طرد الحديد
يقول البروفسور المؤمن أن أدوية طرد الحديد قد تطورت عبر الأجيال، ففي السابق كان يعطى علاج اسمه «ديسفيروكسامين Disferoxamine أو ديسفيرال Desferal» وكان في شكل مضخة توضع تحت الجلد لعدة ساعات كل يوم، وكان الكثير من الأطفال يتضايقون من هذه العملية التي تتكرر يومياً، وقبل ذلك كان هناك دواء اسمه «ديفريبرون Deferiprone»، بدأ استعماله بعد تلك الحقن (ديسفيرال) وكان في شكل أقراص تُعطى ثلاث مرات يومياً وكان حجم الحبة كبيراً مما أدى لتضايق الأطفال منها، إلا أن استعماله ارتبط بمضاعفات كثيرة من ضمنها نقص كريات الدم البيضاء والتهاب الكبد وغيرها من المضاعفات، علاوة على أنه لم يكن علاجاً فعالاً جداً. أما العلاج الجديد الذي ظهر في الوقت الحالي فهو «ديفيرازيروكس - دي تي Deferasirox - DT» ويسمى «إكس جاد exjade»، وكان يُعطى مرة كل يوم، وكان على شكل أقراص كبيرة فكان يُعطى في السابق عن طريق إذابته في الماء ويُشرب مع عصير البرتقال ولكن الصعوبة تمثلت في عملية إذابته وبلعه. وتطور الآن هذا العقار وظهر منه نوع جديد يُطلق عليه «ديفيرازيروكس - إف سي تي Deferasirox - FCT» ويسمى «جاد نيو Jadenu»، وهو عبارة عن أقراص، سهلة الذوبان والبلع وتُؤخذ بمقدار حبة واحدة يومياً، وهو دواء فعال تماماً في طرد الحديد، ونحن سعداء بتسجيل هذا الدواء في المملكة العربية السعودية وشروع المرضى في استخدامه.
